Globoïde leukodystrofie (verslechtering van zenuwen)

Categorie Zenuwstelsel
Ernst Zeer ernstig
Behandelbaarheid Slecht
Symptomen
Abnormaal gedrag, Geestelijke achteruitgang, Verminderde coördinatie, Uitval van zenuwen, Verlamming, Gedeeltelijke of volledige blindheid
DNA-test beschikbaar? Ja, voor de rassen

Beschrijving

Globoïde leukodystrofie (Ziekte van Krabbe) is een stofwisselingsziekte waarbij een defect in een enzym (galactoside beta-galactosidase) leidt tot stapeling van een bepaald vet (galactosylceramide) in de hersenen. Hierdoor verdwijnt de beschermingslaag van de zenuwen (myelineschede) in bepaalde delen van het centraal zenuwstelsel. Dit verstoort de normale geleiding van zenuwprikkels. Een gevolg hiervan is geestelijke achteruitgang, verlamming, blindheid en andere neurologische verschijnselen. De klinische verschijnselen worden vaak al op jonge leeftijd gezien en verergeren binnen korte tijd.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van de verschijnselen en bevindingen bij lichamelijk onderzoek, aangevuld met een onderzoek van het zenuwstelsel en een bloedonderzoek naar de activiteit van het betrokken enzym. Voor bepaalde rassen is een DNA-test beschikbaar die drager- en lijders van deze aandoening kan aantonen.

Behandeling

Er is geen behandeling mogelijk. Dieren met deze aandoening worden meestal binnen het eerste levensjaar geëuthanaseerd.

Crook A et al. 2011. Canine Inherited Disorders Database (CIDD). http://ic.upei.ca/cidd/
Diergeneeskundige professionals op het gebied van fokkerij, 2011, Nederland
Peelman, L.J., (2009), Erfelijke afwijkingen bij de hond, Bilthoven: Euroscience
Sargan, D. (2004) IDID: inherited diseases in dogs: web-based information for canine inherited disease genetics. Mamm Genome. 2004 Jun;15(6):503-6 Cambridge: University of Cambridge. http://www.vet.cam.ac.uk/idid/
W.K.Hirschfeldstichting (WKHS), Raad van Beheer op kynologisch Gebied (RvB), Genetic Counselling Services (GCS): Gezondheidsinventarisaties periode 1995-2010. www.gencouns.nl
Dierenrecht.nl
ANBI logo

© Copyright 2017 Dier&Recht